Eritrea mi? Az erythremia szakaszai

Az eritémia egyfajta vérzavar,amelyet az eritrociták proliferációja (proliferációja) és más sejtek (leukociták, vérlemezkék) számának jelentős növekedése jellemez. Ez egy krónikus, gyakran jóindulatú betegség, amely nagyon ritkán fordul elő. Azonban a jóindulatú leukémia rosszindulatúvá válása lehetséges.

Az eritémia egy olyan betegség, amely egy évet szenvedmintegy 4 ember 100 millió emberből. Nem függ a nemtől, de rendszerint idősebb és idősebb embereken diagnosztizálják. Bár az eseteket fiatalabb korban jelentették, gyakran nők.

Az eritermia (ICD-10 kód - C94.1) krónikusan halad.

Vérsejtek és a betegség mechanizmusa

Az eritermia mechanizmusa a következőképpen alakul ki.

Vörösvértestek - a vörösvérsejtek, a főamelynek funkciója az oxigén átvitel a testünk összes sejtjére. A csontvelőben, a lépben és a májban keletkeznek. A csontvelő csontos csontokban, csigolyákban, bordákban, a koponya és a szegycsont csontjaiban található. A vörösvérsejtek 96% -a hemoglobinnal tölti fel, amely a légzőszervek működését végzi. A vas vörös színt ad. Vörösvérsejtek kialakulnak egy őssejt segítségével. Megkülönböztető képességük az, hogy képesek legyenek szétválasztani (szaporodni), és átalakítani bármely más sejtbe.

A csontokban sárga csontvelő is van,amelyet a zsírszövet képvisel. Vérelemeket csak extrém körülmények között termel, amikor más vérképző források nem fejtik ki funkcióikat.

Eritremia (ICD-10 - Nemzetközi osztályozásbetegségek, amelyekben ez a betegség a C 94.1 kóddal van ellátva) - olyan betegség, amelynek patogenezisét még nem vizsgálták. Az orvosok által nem tisztázott okok miatt a szervezet intenzíven termeli a vörösvérsejteket, amelyek megszűnnek a véráramba illesztésében, a vér viszkozitása megnő és vérrögképződés alakul ki. Idővel a hipoxia (oxigén éhínség) nő. A sejtek nem kapnak megfelelő táplálkozást, a szervezet teljes rendszerében hiány van.

Néhány érdekes tény az erythermiáról

1. Az eritémia az összes leukémia leginkább jóindulatú betegsége. Vagyis hosszú ideig passzívan viselkedik, és meglehetősen késői komplikációkhoz vezet.
2. Lehet, hogy tünetmentes, és nem jelenti magát évek óta.
3. Annak ellenére, hogy emelkedett vérlemezkeszám szint van, a betegek hajlamosak a súlyos vérzésre.
4. Az eritermia családja hajlamos, ezért ha egy beteg a családban van, annak az esélye, hogy az egyik rokonában előfordul.

Az eritermia okai

A többi típusú leukémiahoz hasonlóan az erythermia még mindig nem teljesen ismert, és annak okait nem azonosították. Azonban a megjelenését befolyásoló tényezők:

1. Genetikai hajlam.
2. Mérgező anyagok a szervezetben.
3. Ionizáló sugárzás.

Genetikai hajlam

Jelenleg nem ismert, mely génekA mutációk az erytermia megjelenését okozzák, de megállapítást nyert, hogy a családban előforduló betegség gyakran visszatér a következő generációkban. A betegség kialakulásának valószínűsége többszörös, ha egy személy szenved:

• Down-szindróma (az arc és a nyak formájának megsértése, fejlődési késleltetés);
• Klinefelter-szindróma (aránytalan alak és lehetséges fejlődési késleltetés);
• Bloom-szindróma (alacsony státus, arckifejezés pigmentáció és aránytalan fejlődés, rákérzékenység);
• Marfan-szindróma (a kötőszövet fejlődési rendellenességei).

Az eritermia hajlamos a következményeirehogy a genetikai sejtszerkezet (beleértve a vérkészítményt is) instabil, ezért egy személy külső negatív hatásokra - toxinokra, sugárzásra érzékeny.

sugárzás

Még a röntgensugarak és a gammasugarak is részben felszívódnak a szervezetben, és befolyásolják a genetikai sejteket. Meg tudnak halni vagy mutatni.

A legerősebb radioaktív sugárzást azonban olyan emberek kapják meg, akik kemoterápiás onkológiai megbetegedéseket kezelnek, valamint azok, akik az erőművek vagy atombombák robbanásainak epicentrumában álltak.

Mérgező anyagok

Lenyelése esetén okozhatnakgenetikai sejtek mutációja. Ezeket az anyagokat kémiai mutagéneknek nevezik. Számos tanulmány után a tudósok azt találták, hogy az erythermia betegek a betegség kialakulása előtt érintkeztek ezekkel az anyagokkal. Ezek az anyagok a következők:

• benzol (benzinben és számos kémiai oldószerben);
• antibakteriális gyógyszerek (különösen "Levomitsetin");
• citosztatikus gyógyszerek (rákellenes szerek).

Az erythremia szakaszai és tünetei

Az eritémia színpad a következő: kezdeti, telepített és terminál. Mindegyiknek saját tünetei vannak. A kezdeti szakasz évtizedekig tarthat anélkül, hogy komoly tünetei lennének. A kevéssé tünetmentes betegek általában más, kevésbé súlyos betegségeket vádolnak. Végül is az orvosok gyakran nem fordítanak kellő figyelmet egy nem ideális vérvizsgálatra.

Ha van egy kezdeti erythemia, a vérvizsgálatoknak mérsékelt rendellenességei vannak.

A kezdeti stádiumot a gyors is jellemzifáradtság, szédülés, tinnitus. A beteg nem alszik jól, hideg érzést érez a végtagokban, a karok és a lábak duzzanata megjelenik. A szellemi teljesítmény csökken. A betegségnek még nincs külső megnyilvánulása. A fejfájás nem tekinthető a betegség sajátos tünetének, de a kezdeti szakaszban az agyi rossz keringés miatt jelentkezik. Ugyanezen okból csökkent a látás, a figyelem és a leleményesség.

Az erythémia diagnózisa, a betegség tüneteiA második szakasz saját tulajdonságokkal rendelkezik - az íny vérzik, kis hematómák észrevehetőek. A lábakon sötét foltok (trombózis tünetei) és még trophikus fekélyek is megjelenhetnek. Megnövekedett szervek, amelyekben vörösvértestek alakulnak ki - a lép és a máj. A betegség kialakulása miatt a nyirokcsomók megduzzadnak.

Az erytémia második fázisa kb. 10 évig tarthatév. A súly jelentősen csökkent. A bőr cseresznye hangot kap (leggyakrabban a karok és lábak), a lágy szájszín megváltoztatja a színt, a kemény megőrzi korábbi színét. A páciens aggódik a viszkető bőr miatt, ami meleg vagy forró vízben történő fürdés után növekszik. A szervezet észrevehetően duzzadt vénákká válik, a vér túlméretezésével, különösen a nyakon. A szemeket vérrel öntik, mert az erythremia, amelynek tünetei nyilvánvalóak a második szakaszban, elősegíti a véráramlást a szemedénybe.

A kapillárisok rossz vérkeringése miatt fájdalom és égő ujjak és lábujjak jelentkeznek. Halálos esetekben észrevehetőek azok a cyatonikus foltok.

Vannak csontos és epigasztikus fájdalmak. Arthritis ízületi fájdalom a húgysav feleslegével társul. Általánosságban elmondható, hogy a vesék munkája zavart, gyakran diagnosztizálják a pyelonephritist és uratovye veseköveket.

Az idegrendszer szenved. A beteg ideges, a hangulat instabil, könnyes és gyakran változik.

A vér viszkozitása növekszik, ami véralvadások kialakulásához vezet a különböző vaszkuláris területeken. Veszélyes a vénák veszélye is.

Figyelem! A betegek is magas vérnyomásban és a nyombél nyálkahártyájában szenvedhetnek. Ennek oka a szervezet védekezésének csökkenése és a Helicobacter pylori számának növekedése - ez a baktérium okozza a fekélyt.

Az erythermia harmadik szakaszát a következő jellemzia bőr elszíneződése, gyakori ájulás, gyengeség és letargia. Megfigyelt hosszabb vérzés a minimális traumában, az aplasztikus anémia, ami a vérben lévő hemoglobinszint csökkenéséhez vezetett.

Az erytémia harmadik szakasza: tünetek és szövődmények

Az eritémia egy olyan vérbetegség, amely a harmadik helyen állA színpad agresszív. Ebben a szakaszban a csontvelősejtek fibrózisban szenvednek. Már nem termelhet vörösvérsejteket, így a vérküszöbök normái esnek, néha kritikus mutatókra. Az agyban lágyulási fókuszok jelennek meg, májfibrózis kezdődik. Az epehólyag vastag, viszkózus epe és pigmentkövek. Ennek következménye a cirrózis és az érrendszeri elzáródás.

Korábban nőtt a trombózisaz eritermiás betegek halálát okozták. Az edények falai változásokon mennek keresztül, az agy, a lép, a szív és a lábak vénái elzáródnak. Az endarteritis eltörlése - a lábak edényeinek eldugulása teljes szűkülés kockázatával.

A vesék érintettek. A húgysav növekedése miatt a betegek ízületi ízületi fájdalmai vannak.

Figyelem! Az erythemában a lábak és a karok gyakran árnyékot változtatnak. A beteg hajlamos a bronchitisre és a hólyagos betegségekre.

A betegség lefolyása

Az eritémia lassú betegség. A betegség lassan jön létre, előrehaladása progresszív és diszkrét jellegű. A betegek évtizedek óta élnek, nem figyelnek a kisebb tünetekre. Súlyosabb esetekben azonban a vérrögök halálát 4-5 év alatt okozhatják.

Az erythremia mellett a lép megnagyobbodik. Rendezze a májcirrózis formáját és a diencephalon károsodását. Az allergiás és fertőző szövődmények bekövetkezhetnek a betegség folyamán, néha a betegek nem tolerálják a kábítószer bizonyos csoportjait, urticaria és más bőrbetegségeket szenvednek. A betegség lefolyását bonyolítja a komorbid állapot, mert a diagnózist rendszerint az idősek számára végzik.

A posztememémiás myelofibrosis egy újjászületésbetegség a jóindulatútól rosszindulatú. Az állapot természetes azoknál a betegeknél, akik ebben az időszakban éltek. Ebben az esetben az orvosok elismerik, hogy az erythremia tumor jellegű.

Rendkívül fontos, hogy helyesen diagnosztizálják az erytermiát és előírják a megfelelő kezelést. A diagnózis számos tanulmányt tartalmaz.

Erytémia vérvizsgálata

A "vörösvérsejt" vérvizsgálattal, mutatókkalamelyek nagyon fontosak a diagnózis szempontjából. Először is, ez egy teljes vérkép. A normától való eltérések az első riasztási csengő lettek. Az eritrocitaszám növekedett. Kezdetben kritikátlan, de a betegség fejlődése növekszik, és az utolsó szakaszban csökken. A vörösvérsejtek normál szintje a nőknél 3,5 és 4,7 közötti, míg a férfiaknál 4-5.

Ha eritermiát diagnosztizálnak, vérvizsgálatot kell végezniamelyek mutatói a vörösvérsejtek növekedését jelzik, a hemoglobin megfelelő emelkedéséről beszél. A hematokrit, ami azt jelzi, hogy a vér oxigént hordoz, 60-80% -ra emelkedik. A színindex nem változik, de a harmadik szakaszban bármelyik lehet - normális, felemelt vagy leengedett. A vérlemezkék és a leukociták emelkedtek. A leukociták többször nőnek, és néha többet. Az eozinofilek (néha bazofilekkel) termelődése fokozódik. Komolyan emelkedett vérlemezkék. Az eritrociták ülepedési aránya - legfeljebb 2 mm / óra.

Sajnos, a teljes vérkép, bár fontos a kezdeti diagnózisban, nem tájékoztató jellegű, és csak az alapján nem diagnosztizálják.

Egyéb eritermiás vizsgálatok

• A vér biokémiai elemzése. Fő célja, hogy meghatározza a vérben lévő vas mennyiségét és a májminta szintjét - AST és ALT. A sejtek megsemmisítésével szabadulnak fel a májból. A bilirubin számának meghatározása a vörösvérsejtek megsemmisítésének súlyosságát jelzi.
• Csontvelőpunkció. Az elemzést tűvel végezzük, amelyet a bőrön beadunk a periosteum területén. A módszer a hematopoietikus sejtek állapotát jelzi a csontvelőben. A vizsgálat a csontvelőben lévő sejtek számát, a rákos sejtek jelenlétét és a fibrózist (a kötőszövet proliferációját) jelzi.
• A krónikus erythemia diagnosztizálásával is előállnaklaboratóriumi markerek és hasi ultrahang. Az ultrahangvizsgálat azt mutatja be, hogy a szervek túlcsordulnak a vérrel, a máj és a lép nagyításával, valamint a fibrózis fiókaiban.
• A dopplerográfia a vér mozgásának sebességét és a vérrögök azonosítását segíti.

Eritémia kezelés

Meg kell jegyezni, hogy az erythremia gyakran lassú.fejlődik és jóindulatú. Először is, az orvosok azt tanácsolják Önnek, hogy változtasson életmódjáról - légy friss levegőn, sétáljon és pozitív érzelmeket kapjon (az endorfin terápia néha csodálatos eredményeket ér el). A nagy mennyiségű vasat és C-vitamint tartalmazó termékeket ki kell zárni.

A betegség első szakaszában a fő célaz "eritrémia" diagnózisa - csökkentse a vérparamétereket a normál értékre: hemoglobin - 150-160 és hematokrit - 45-46-ra. Fontos a betegség okozta szövődmények - keringési zavarok, az ujjak fájdalma stb.

A hematokrit normalizálása hemoglobinnal segítvéralvadás, amely ebben az esetben a mai napig használatos. Ezt az eljárást azonban a sürgősségi ellátás keretében végezzük, mert serkenti a csontvelőt és a thrombopoiesis funkcióját (a vérlemezkék képződésének folyamata). Van egy olyan eljárás is, amelyet eritrocitaferézisnek neveznek, amely a vér vörösvérsejtekből történő tisztítását foglalja magában. Ebben az esetben a vérplazma megmarad.

gyógyszer

A citotoxikus szerek rákellenes szerek.a természet, amelyet az eritrémia - fekélyek, trombózis, agyi keringési zavarok szövődményeiben használnak fel, amelyek a betegség második szakaszában keletkeznek. Mielosan, Busulfan, hidroxi-karbamid, Imifos, radioaktív foszfor. Ez utóbbi hatékonynak tekinthető, mivel a csontokban felhalmozódik, és gátolja az agy működését.

A glükokortikoszteroidokat előírjákautoimmun genesis hemolitikus anaemiája. Különösen népszerű a prednizolon. Ha a kezelés nem ad megfelelő eredményeket, akkor a lép eltávolítására szolgáló műveletet írnak elő.

A vashiány elkerülése érdekében vastartalmú gyógyszereket lehet felírni - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Szükség esetén a következő kábítószercsoportokat is felírhatja:

1. Antihisztaminok.
2. A vérnyomás csökkentése.
3. Antikoagulánsok (vérhígítók).
4. Hepatoprotectors.

A kórházban gyakran kezelt eritrémia súlyos betegség, amely számos szövődményt okoz. Fontos, hogy a lehető leghamarabb azonosítsa azt, és kezdje el a terápiát.