Dandy Walker szindróma: háttér, tünetek, kezelési jellemzők és előrejelzések

Jelenleg sok betegségben szenvedő gyermek jelenik meg a fényben. Az egyik legnehezebb és súlyosabb szövődmény a Dandy Walker-szindróma.

A fő okok a veleszületett patológia megjelenése a következő:

1. A legtöbb szakértő azt állítja, hogy örökletes betegség, amely genetikailag kondicionált. Ezt megerősítik az orvostudományban rendelkezésre álló statisztikák.
2. A dandy walker fetus anomáliája leggyakrabban előfordulazok az anyák, akik krónikus alkoholizmusban szenvednek. Ezenkívül a gyermekben nem lehet más kísérő genetikai rendellenesség. Eltekintve attól a ténytől, hogy a szervezet a nők, akik isznak nem kedvező környezet a magzat fejlődése, a függő gyakran úgy nagyon felelőtlen csapágy. Ezért Dandy Walker szindróma egy gyermek legtöbbször fel csak a születése után.
3. Az örökletes cukorbetegség, a rubeola, a cytomegalovírus fertőzés egy terhes nőkben is kockázati tényezők ezen anomália kialakulásához.

A Dandy Walker-szindrómát az alábbiak azonosítják tünetek.

Az első jelek huszonkét héten belül azonosíthatók. Az ultrahang vizsgálatban már vannak patognomonikus, tipikus tünetek, amelyek a következők:

• a cisztának a koponya fossa régiójában (nagyméretű ciszterna területe)
• a kisagy vagy a hypoplasia a kisagy;
• az agy negyedik kamrája megnagyobbodik.

Hosszabb vemhességi időszak alatt ezek a tünetek nyilvánvalóvá és láthatóvá válnak:

• "a farkas szája";
• "nyúl ajka";
• a veleszületett veseelégtelenség;
• syndactyly - az ujjak fúziója a végtagokon.

A Dandy Walker szindróma hamarosan megnyilvánula gyermek születése után. Ez különösen igaz a súlyos neurológiai tünetekre, súlyossága változó. Nagyon gyorsan megjelenik a koponyaűri magas vérnyomás és a hydrocephalus jele.

A kórbonctani gyermek nagyon nyugtalan, bennea fejlődés mind a fizikai, mind a pszicho-neurológiai szempontból elmarad. Emellett a cerebelláris tünetek kialakulnak - koordinációs zavarok, spasztikus izomállapotok és ataxia.

Dandy Walker szindróma. Kezelés és diagnózis

Az antenatalis diagnózis "magzat aDandy Walker-szindróma „- előtt apa és az anya hozza egy nagyon komoly dilemma, hogy a döntést - .., hogy megőrizzék a gyümölcs- és szülni egy 100 százalékos valószínűsége, hogy egy beteg gyermek, vagy megszakítani a terhességet általában orvosok azt javasolják, a második lehetőséget.

Ennek ellenére a patológiás betegségben szenvedő gyermekek folyamatosan születtek. A kezelés ebben az esetben nagyon nehéz, és általában nem haszontalan.

De a patológia és a hydrocephalus hiányos formájávalsebészeti beavatkozást alkalmaznak. A laterális kamrák és a ciszták elmozdulása nem képes az agykárosodás kiküszöbölésére. A gyermek olyan pszicho-neurológiai fogyatékossággal élőként nő fel, akinek súlyos fizikai szövődményei vannak, számos együtt járó betegség és mentális fogyatékosság.

Az ilyen anomáliájú gyermekek fejlődésének prognózisa

A gyermekek fejlesztésének prognózisa, akik fixekDandy Walker-szindróma, nagyon kedvezőtlen. Általános szabályként az agyi dekompenzáció fokozatosan növekszik. Ebben az esetben, ha van egy súlyos formája, a betegség és a nem megfelelő klinikai megfigyeléssel, így a beteg meghal, az első hat hónapban. A statisztikák szerint ez ötven százalék.

A többi gyerek, még ha komoly is vanaz orvosok és a szülők munkája nagymértékben lemarad a fejlődésükben, mivel az intelligencia szintje nagyon alacsony (anélkül, hogy helyreállná a jövőben). Ezenkívül kimutatható funkcionális neurológiai státus.