Moriak szindróma diabetes mellitusban
A Moriak szindróma betegség, amely fejlődikmint a cukorbetegség fiatalkorúak helytelen kezeléséből eredő szövődmény. A betegséget először 1930-ban írta le Pierre Mauriac francia eredetű orvos. Olyan sajátos klinikai képet írt le, amelyben bizonyos külső jelek jelennek meg a cukorbetegségben szenvedő gyermekeknél, és rossz dózisú inzulinterápiában részesültek. Észrevette, hogy minden gyermek kifelé van egy hasonlósággal, ami alacsony növekedés, elhízás, szexuális fejlõdésben elmarad.
A betegség okai
A súlyos komplikációk fő okahelytelenül végzett diabetes terápia. Ezzel a betegséggel a hasnyálmirigy nem működik megfelelően, anélkül, hogy elég inzulint termelne. A patológiának köszönhetően a sejtekben hiányzik a glükóz, mivel nagy mennyiségben koncentrálódik a vérben.
Mauriac-szindróma kialakulása diabetes mellitusban 1típus nem megfelelő terápiával társul. A beteg gyermek hosszú időn át elegendő dózisú inzulint ír elő, vagy rossz minőségű és gyengén tisztított készítményeket használt, ami krónikus inzulinhiányhoz vezetett.
Az inzulin hosszú ideig tartó hiánya a szervezetben a következő folyamatokhoz vezet:
- A metabolikus rendellenességek, különösen a szénhidrát-anyagcsere zavarai.
- A máj nagysága és a zsíros degeneráció növekedése a glikogén fokozott szétesése miatt.
- A vérkompozíció megváltozása - a glükóz vérben, koleszterinben, zsírsavakban történő növekedése.
- Fontos hormonok - a kortizol, a szomatotropin, a glukagon és ennek következtében a növekedési folyamatok megzavarása - nem elegendőek.
- Megoszlása fehérjék és gazdag kimeneti kalcium és a foszfor a csontok, ami végül a csontritkulás kialakulásával és néhány izomsorvadás.
- Nem képes elnyelni a vitaminokat a bélben.
A betegség leggyakrabban a korai életkorban nyilvánul meg15-18 év, de a rosszul működő folyamatok jóval korábban kezdődnek. Jelenleg a korai cukorbetegség kezelésére modern és alaposan tisztított gyógyszereket alkalmaznak, amelyek gyakorlatilag kizárják a Moriak-szindróma kialakulását.
A betegség tünetei
A diabetes mellitusban a Moriak szindróma számos sajátos megnyilvánulást mutat:
- A gyermek elmarad a fejlődéstől és a növekedés gátlásától. Az elhízás és az alacsony növekedés gyakran megfigyelhető. Ebben az esetben a beteg gyermek 10-30 cm-nél elmarad a növekedéstől.
- Zavar a szexuális fejlődésben (elmaradott szexuális jellemzők és menstruáció hiánya a lányokban).
- Tartós pubertás időszak.
- Az elhízás, különösen az arc és a felsőa törzs fele vékony végtagokkal. A beteg gyermekek nagyon hasonlítanak egymáshoz, "hold alakú" arcuk, rövid nyakuk, zsírlerakódásuk van a kezek, a vállak, a hasrészek területén. A test alsó része nagyon vékony.
- A máj nagyítása, körkörös vénás keringés kíséretében.
- Osteoporosis kialakulása (a csontszövet fejlődésének lelassítása).
- A szem betegségei, beleértve a retinális betegségeket, majd a szürkehályog kialakulását.
A Moriak-szindróma leggyakoribb előfordulása a gyermekeknél, egy beteg gyermek fotója jól mutatja, hogy milyen külső megnyilvánulásokkal jár ez a betegség.
A betegség diagnosztizálása
A "Mauriac-szindróma" diagnózisa kifejezetten történikkülső jelei a betegség, mint például: hiányzik a magasság az életkor, a jelenléte az elhízás, különösen az arcon a szexuális éretlenség, egyértelmű növekedését a májban.
A diagnózis megerõsítéséhez vérvizsgálatot végzünk, amelynek következtében a következõ tünetek különböztethetõk meg:
- A glükóz szintje instabil, állandó ugrásokkal, majd nagy, majd kisebb oldalra mutat.
- A vér túlzott mértékű lipidszintje (hiperlipémia).
- A vér koleszterinszintjének jelentős növekedése (hypercholesterinaemia).
Bizonyos esetekben a májat ezenkívül megvizsgálják, ebből a célból biopsziát végeznek a zsírterhelés meghatározására
A betegség lefolyása
Egy fiatal szervezet számára a betegség rendkívül nehéz. Mivel a cukorbetegség súlyos formája, nehéz kompenzálni. Gyakran válik az acidózis és a hiperglikémiás kóma okaként.
Moriak és Nobukura szindróma: hasonlóságok és különbségek
A Moriak és a Nobelcur szindróma gyakran fordul előgyermekkorban mindkét betegség komoly szövődménye a cukorbetegségnek, ami a helytelen kezelés hátterében áll. Mindkét tünetegyüttesnek hasonló megnyilvánulása van, beleértve a növekedés és a szexuális fejlődés késleltetését, az elhúzódó pubertás időszakot, a zsírmájdisztrófiát. Ebben az esetben a Nobelcour-szindróma fő különbsége a túlzottan szubkután zsír hiánya. Mindkét tünetegyüttes kezelése a cukorbetegség kompenzált kezelésére irányul.
A Mauriac-szindróma kezelése
A szindróma közvetlen kezeléseez nem létezik. Az egész terápia célja, hogy megszüntesse a betegség eredetét és az általa okozott szövődményeket. Ehhez a helyes dózisú és minőségi modern gyógyszerek helyes inzulinterápiát írnak elő a betegnek.
A gyógyszeres kezelés célja az is, hogy kompenzálja fejleszteni a háttérben az alapbetegség szövődményei erre beteg naznachetsya:
- A hepatoproteinek alkalmazása a májsejtek helyreállítása érdekében.
- B csoport vitaminokat a normális metabolizmus helyreállításához.
- A lipidek és a koleszterin szintjének normalizálására szolgáló gyógyszerek komplexe.
- Szteroid gyógyszerek testtömeg növekedéséhez.
- A hormonális gyógyszerek bevonása a fontos szexuális funkciók helyreállításához.
Prolapsis és prognózis
A cukorbetegség ilyen veszélyes szövődményének, mint például a Mauriac-szindróma kialakulásának megakadályozásához helyénvaló az alapbetegség helyes kezelése és inzulinhiány biztosítása.
